التليف الكيسي (CF) هو حالة وراثية خطيرة تسبب أضراراً جسيمة للجهاز التنفسي والجهاز الهضمي.

غالباً ما ينتج هذا الضرر عن تراكم مخاط سميك ولزج في الأعضاء.

تشمل الأعضاء الأكثر تضرراً ما يلي:

• رئتين
• البنكرياس
• كبد
• أمعاء

غالباً ما يسد المخاط السميك واللزج المرتبط بالتليف الكيسي الممرات التي تحمل الهواء داخل وخارج الرئتين. هذا يمكن أن يسبب الأعراض التالية:

• الصفير
• السعال المستمر الذي ينتج مخاط سميك أو بلغم
• ضيق في التنفس ، خاصة عند ممارسة الرياضة
• التهابات الرئة المتكررة
• انسداد الأنف
• انسداد الجيوب

كيف يتم علاج التليف الكيسي؟

على الرغم من عدم وجود علاج شافٍ لمرض التليف الكيسي ، إلا أن هناك العديد من العلاجات المتاحة التي قد تساعد في تخفيف الأعراض وتقليل خطر حدوث مضاعفات.

1.الأدوية

• مضادات حيوية

قد يصف الطبيب المضادات الحيوية للتخلص من عدوى الرئة ومنع العدوى في المستقبل.

عادة ما يتم إعطاء المضادات الحيوية على شكل سوائل أو أقراص أو كبسولات.

في الحالات الأكثر شدة ، يمكن إعطاء حقن أو حقن المضادات الحيوية عن طريق الوريد (عن طريق الوريد).

• أدوية ترقق المخاط

هذه تجعل المخاط أرق وأقل لزوجة.

كما أنها تساعد على سعال المخاط حتى يخرج من الرئتين.

هذا يحسن بشكل كبير وظائف الرئة.

• العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (المسكنات)

مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، مثل الإيبوبروفين (أدفيل) ، لها دور محدود كعامل لتقليل التهاب مجرى الهواء. تقترح مؤسسة التليف الكيسي استخدام جرعة عالية من الإيبوبروفين في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 6 و 17 عاماً المصابين بالتليف الكيسي والذين يتمتعون بوظيفة رئوية جيدة. لا ينصح بإيبوبروفين للأشخاص الذين يعانون من تشوهات شديدة في وظائف الرئة أو لمن هم أكبر من 18 عاماً.

• موسعات الشعب الهوائية

تعمل موسعات الشعب الهوائية على إرخاء العضلات حول الأنابيب التي تحمل الهواء إلى الرئتين ، مما يساعد على زيادة تدفق الهواء. يمكنك تناول هذا الدواء من خلال جهاز الاستنشاق أو البخاخات .

• مُعدِلات مُنظِمة مُنظِّمة للتليف الكيسي عبر الغشاء (CFTR)

مُعدِّلات CFTR هي فئة من الأدوية يمكنها تحسين وظيفة جين CFTR المعيب .

تمثل هذه الأدوية تقدماً مهماً في إدارة التليف الكيسي لأنها تستهدف وظيفة جين CFTR المتحول بدلاً من آثاره السريرية. يجب على جميع مرضى التليف الكيسي الخضوع لدراسات جينية CFTR لتحديد ما إذا كانوا يحملون إحدى الطفرات المعتمدة لأدوية تعديل CFTR.

معظم البيانات المتاحة في المرضى الذين تقل أعمارهم عن 12 عاماً وفي المرضى الذين يعانون من مرض الرئة التليف الكيسي الخفيف أو المتوسط.

2.الإجراءات الجراحية

• جراحة الأمعاء

هذه جراحة طارئة تتضمن إزالة جزء من الأمعاء. يمكن إجراؤه لتخفيف الانسداد في الأمعاء.

• أنبوب التغذية

قد يتداخل التليف الكيسي مع الهضم ويمنعك من امتصاص العناصر الغذائية من الطعام. يمكن تمرير أنبوب تغذية لتوفير التغذية من خلال الأنف أو إدخاله جراحياً مباشرة في المعدة.

• زرع الرئة المزدوجة

عند محاولة التحكم الطبي في التليف الكيسي لم يعد بإمكانه الحفاظ على صحة الرئة ووظيفتها ، يمكن لهذا الإجراء تحسين طول ونوعية حياة الشخص المصاب بالتليف الكيسي.

3.فوائد الزرع

قد تكون زراعة الرئة خياراً لتحسين حياتك وإطالة أمدها.

ومع ذلك ، فإن طفرة جين التليف الكيسي تبقى في جسمك ، وتؤثر على أعضاء أخرى حتى بعد تلقي رئتين جديدتين.

هناك أيضاً عدد من الأشياء التي يجب مراعاتها عند تقييم وزن الزرع كخيار.

هناك خطر الإصابة بالعدوى ورفض العضو ، وسيتعين عليك تناول الأدوية التي تثبط جهاز المناعة لبقية حياتك.

4.العلاج الطبيعي للصدر

يساعد علاج الصدر على تخفيف المخاط السميك في الرئتين ، مما يجعل السعال أسهل.

يتم إجراؤها عادة من 1 إلى 4 مرات في اليوم.

من الأساليب الشائعة وضع الرأس على حافة السرير والتصفيق باليدين المقعدين على جانبي الصدر.

يمكن أيضاً استخدام الأجهزة الميكانيكية لتنظيف المخاط.

 وتشمل هذه:

• مصفق الصدر ، الذي يقلد آثار التصفيق باليدين المقعدين على جانبي الصدر
• سترة قابلة للنفخ تهتز بترددات عالية للمساعدة في إزالة المخاط في الصدر

5.رعاية منزلية

يمكن أن يمنع التليف الكيسي الأمعاء من امتصاص العناصر الغذائية الضرورية من الطعام.

إذا كنت مصاباً بالتليف الكيسي ، فقد تحتاج إلى سعرات حرارية أكثر يومياً من الأشخاص الذين لا يعانون من المرض. قد تحتاج أيضاً إلى تناول كبسولات إنزيم البنكرياس مع كل وجبة.

قد يوصي طبيبك أيضاً بمضادات الحموضة والفيتامينات واتباع نظام غذائي غني بالألياف والملح .

إذا كنت مصاباً بالتليف الكيسي ، فمن المهم أن:

• اشرب الكثير من السوائل لأنها يمكن أن تساعد في ترقيق المخاط في الرئتين.
• ممارسة الرياضة بانتظام للمساعدة في تخفيف المخاط في الشعب الهوائية, يعد المشي وركوب الدراجات والسباحة خيارات رائعة.
• تجنب الدخان وحبوب اللقاح والعفن كلما أمكن ذلك, هذه المهيجات يمكن أن تجعل الأعراض أسوأ.
• احصل على لقاحات الإنفلونزا والالتهاب الرئوي بانتظام.